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          POEMS綜合征

          POEMS綜合征

          POEMS綜合征是一種與漿細胞病有關的多系統病變,其病因、發病機制尚不清楚,起病隱匿,隨著疾病進展,臨床表現逐漸增多,可累及多發系統。POEMS綜合征常見臨床癥狀有多發性周圍神經病變、臟器腫大、內分泌病、M蛋白和骨髓異常、皮膚改變等。一旦確診應積極診治。POEMS綜合征是一種與漿細胞病有關的多系統病變,臨床上以多發性周圍神經病(polyneuropathy)、臟器腫大... 【詳情】

          發病部位:全身

          掛什么科:風濕免疫科

          是否醫保:

          多發人群:中老年人

          是否傳染:

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          溫馨提示

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          1.飲食宜清淡易消化,可適當吃一些禽蛋、瘦肉,同時要多吃蔬菜,特別是綠葉蔬菜。如明顯水腫及高血壓者應限制鈉鹽的攝入。

          2.平時要堅持鍛煉身體,做指(趾)關節伸屈、抬腿、屈臂運動,防止失用性肌萎縮。

          POEMS綜合征(別名:克羅-深瀨綜合征 英文:POEMS )由于漿細胞瘤或漿細胞增生所致多系統損害的綜合征。表現為進行性多發性周圍神經病、肝脾腫大、M蛋白增高和皮膚色素沉著,并可出現全身凹陷性水腫、杵狀指和心力衰竭等癥狀。病因尚不清楚,可能因漿細胞分泌的毒性物質對周圍神經系統、內分泌腺和造血系統的毒性作用所致;也可能是自身免疫性多器官性疾病。 【詳情】

          進行性多發性周圍神經病常為首發癥狀,表現為四肢對稱性運動、感覺障礙,下肢較上肢重,遠端較近端重,常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失,套式感覺障礙,部分病人僅有運動障礙。腦神經損害主要為視盤水腫。臟器腫大主要為肝和(或)脾大,且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現。部分病人可有淋巴結腫大。部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。 【詳情】

          對于POEMS綜合征目前西醫尚無特殊治療方法。主要采用免疫干預治療、手術及放射治療。伴骨髓瘤者可化療、放療或手術切除漿細胞瘤方法來緩解癥狀,但不適合非骨髓瘤患者。用腎上腺皮質激素治療,可使部分癥狀緩解有試用大劑量IgG0.2g*kg-1*d-1靜滴5d,治療2例均有效。1992年,Enveoldson等報道1例使用潑尼松、環磷酰胺無效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后,各種癥狀得到改善。 【詳情】

          發病機制不清,前炎性細胞因子和血管內皮生長因子的過度生成在本病的發病中可能起重要作用。前炎性細胞因子的過度生成及其拮抗反應的減弱與本病有關。這些前炎性細胞因子主要包括IL-1、TNF-和IL-6,在功能上相互聯系。IL-1和TNF-a具有相互刺激作用,都可以刺激IL-6的生成。IL-6很少有直接毒性,它作為重要的輔因子參與致病。血管內皮生長因子的過度生成與本病的發病有關 【詳情】

          本病無有效的防護措施,早發現早治療是最好的預防手段。除了預防,及時診斷。Nakanishiden等提出了7個診斷條件:慢性進行性周圍神經病,M-蛋白血癥,皮膚改變,全身性水腫,內分泌功能紊亂,臟器腫大,視盤水腫、腦脊液球蛋白增高;其他如低熱、多汗等。具備前2項,再加其他5項中的一項,即可診斷為poems綜合征。另外還需要與多發性骨髓瘤和癌性周圍神經病相鑒別。 【詳情】

          POEMS綜合征的診斷要做到如下幾個方面:血清蛋白電泳可有M蛋白,但增高不顯著,多為IgG,少數為IgA。其成分多為λ型輕鏈,很少為κ鏈。部分患者可有雙克隆、多克隆蛋白、抗核抗體和類風濕因子可陽性。腦脊液蛋白升高,細胞數正常??梢姖{細胞增生,骨化性骨髓瘤時漿細胞比例多在5%以下,多發性骨髓瘤(溶骨性)時多超過10%。淋巴結活檢可見漿細胞瘤或漿細胞增生。 【詳情】

          注意補充體內所缺少的維生素,保證病人每天有足夠的蛋白質攝入體內。POEMS綜合征應與這幾個疾病想鑒別:吉蘭-巴雷綜合征,雖有四肢對稱性下運動神經元性癱瘓,腦脊液蛋白-細胞分離等特點,但不應伴有內臟腫大及皮膚改變,血M蛋白測定可有助確診。結締組織病,雖有多臟器損害,臨床表現有低熱、血沉快、皮膚改變、腎功能異常、尿蛋白陽性,以及血液系統及免疫異常 【詳情】

          POEMS綜合征的護理要做到:防止廢用綜合征發生,動態觀察四肢肌力、感覺情況并進行肌力測定。做指(趾)關節伸屈、抬腿、屈臂運動,防止失用性肌萎縮。以呼吸道和肺炎多見,其次是泌尿道感染,故應保持室內清潔空氣,溫濕度適宜,避免受涼和交叉感染,協助病人經常更換體位,及時排痰;鼓勵水化利尿?;颊吆图覍傩睦韷毫Υ?,應向患者及家屬講解疾病相關知識。 【詳情】

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          請問POEMS綜合征有什么方法治療?

          糖尿病者要注意飲食,若有水腫要低鹽飲食。對那些呼吸肌無力或者肺動脈高壓的患者,持續給氧或者持續正壓通氣是有必要的。若神經病變導致四肢無力要進行物理治療和適當功能鍛煉。

          3個回答

          請問POEMS綜合征有什么好的治療方法

          你好!POEMS綜合征是一種病因和發病機制不清的,少見的多系統疾病,主要表現為多發性神經病變,臟器腫大,內分泌病變。

          1個回答

          POEMS綜合征是什么癥狀

          特點是呈進行性、對稱性感覺和運動神經功能障礙,從足端開始,表現為麻木感、感覺異常、無力、發涼,可有疼痛。,POEMS綜合征患者的日常治療主要是服用藥物,患者可以用一些口服藥物,配合一些維生素,而且注意飲食多吃清淡稀軟的食物,最后希望POEMS綜合征患者可以盡快康復!

          3個回答

          POEMS綜合征干細胞移植的治療周期

          你好,干細胞移植的費用在10萬左右,能否報銷或者報銷多少需要和自己當地的醫保聯系,治療周期從評價-采集干細胞-移植需要7-8w的時間。,POEMS綜合征患者的日常治療主要是服用藥物,患者可以用一些口服藥物,配合一些維生素,而且注意規律作息,禁煙酒,最后希望POEMS綜合征患者可以盡快康復!

          1個回答

          造血干細胞移植怎么辦

          你好,主要是對癥處理,潑尼松口服,隨病情好轉而減量。對激素治療效果不滿意者也可服克克常規藥物。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬有較好療效。,POEMS綜合征患者的日常治療主要是對癥下藥,患者可以用一些口服藥物,配合一些維生素,而且注意自身護理,合理飲食,避免寒冷食物,最后希望POEMS綜合征患者可以盡快康復!

          1個回答

          POEMS綜合征癱瘓胡言亂語怎么治療

          糖尿病患者要注意飲食,若有水腫要低鹽飲食。對那些呼吸肌無力或者肺動脈高壓的患者,持續給氧或者持續正壓通氣是有必要的。,POEMS綜合征患者的日常治療主要是對癥下藥,患者可以用一些口服藥物,配合一些維生素,而且注意規律作息,禁煙酒,最后希望POEMS綜合征患者可以盡快康復!

          3個回答

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