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          半乳糖血癥

          半乳糖血癥

          發病部位:全身

          掛什么科:兒科

          是否醫保:

          多發人群:兒童

          是否傳染:

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          溫馨提示

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          1.預后取決于能否得到早期診療。未經正確治療大都在新生兒期死亡,平均壽命約6周,即便幸免,日后亦遺留智能發育障礙。

          2.早期確診患兒生長發育多正常,但多數在成年有學習障礙、語言困難或行為異常等。

          半乳糖血癥(別名:暫無,英文名:)為血半乳糖增高的中毒性臨床代謝綜合征。半乳糖代謝中有3種相關酶中的任何一種酶先天性缺陷均可致本病。本病均為常染色體隱性遺傳的先天性代謝性疾病,相關酶活性約為正常人的1/2,而純合子者酶活性則顯著降低??刂泼傅幕蛭稽c為尿苷酰轉移酶在第9號染色體短臂,半乳糖激酶在第17號染色體長臂,半乳糖-表異構酶在第1號染色體。 【詳情】

          半乳糖血癥的急性病程癥狀為多數患兒在出生后數天,因哺乳或人工喂養牛乳中含有半乳糖,出現拒乳,嘔吐,惡心,腹瀉,體重不增加,肝大,黃疸,腹脹,低血糖,蛋白尿等,應及時治療,否則可迅速出現白內障及精神發育障礙。半乳糖血癥的輕型病程的癥狀一般多無急性癥狀,但隨年齡增長逐漸出現發音障礙,白內障,智力障礙及肝硬化等。最嚴重者呈暴發型。 【詳情】

          治療半乳糖血癥首先要靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿,注意補充電解質。對合并敗血癥的患兒應采用適當的抗生素,并給予積極支持治療。應在飲食中摒除半乳糖。有人主張8歲后可不再限制飲食,但一般認為宜終身堅持。經過及時治療后,白內障、肝腫大和肝硬化等均可逆轉。重要的是,無癥狀純合女性,食高乳食品后血中半乳糖可升高,在妊娠期間應限制半乳糖攝入。 【詳情】

          半乳糖血癥發生于半乳糖代謝的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷轉移酶缺乏,導致其前體1-磷酸-半乳糖堆積而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病。肝、腎、晶體及腦組織是主要受累器官。除了半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶缺乏外,半乳糖激酶和二磷酸尿苷半乳糖-4-差向酶缺乏,亦可引起半乳糖血癥。二者均是由于基因的缺陷所致,呈常染色體隱性遺傳。 【詳情】

          乳糖血癥預防的主要措施是去除食物中的乳糖和其它含半乳糖的物質。高危孕婦應限制食物中的乳糖和其它含半乳糖的物質,以減少對胎兒的損害。進食易消化、無刺激性食物,限制乳類食品的攝入,改為豆漿、米粉類病輔以維生素;并發肝性腦病或血氨升高者,低蛋白飲食。積極和病人溝通,消除患者焦慮、恐懼、緊張的情緒,有利于病情的穩定和恢復。 【詳情】

          半乳糖血癥的診斷主要根據臨床癥狀及相關酶活性測定確診。尿中葡萄糖水平正常而班氏試驗陽性者應疑為半乳糖血癥,結合紅細胞內半乳糖代謝酶缺乏通??纱_診。如果產前懷疑胎兒可能有半乳糖血癥,可通過羊膜穿刺術進行產前診斷,或出生時取臍帶血檢查紅細胞內的酶活性。如果孕婦血半乳糖濃度升高,均可對胎兒造成損害,包括永久性智力障礙。 【詳情】

          患半乳糖血癥的患者適宜吃一些低糖性、清淡、高熱量的食物,比如鹿肉、芝麻、南瓜子仁、熟栗子等食物,這些食物含糖量比較少,不會讓半乳糖過多的積蓄,減少患者發病的可能?;及肴樘茄幕颊卟灰顺院腥樘?、高糖的食物。這些食物會使半乳糖很快的堆積,比如啤酒、麥芽糖、赤砂糖、白砂糖等?;颊叱砸恍┒節{粥、豆漿南瓜湯、豬骨蘿卜湯、紫菜蘿卜湯。 【詳情】

          半乳糖血癥的早期發現,可減緩白內障的發生,因此,本病屬新生兒疾病篩查的適應癥。在半乳糖血癥的保健工作中,飲食也是很重要的組成部分,限制乳類立刻停用乳類,改用豆漿、米粉等,并輔以維生素、脂肪等營養必需物質。飲食控制開始得越早,對患兒越有利。若能在產前診斷胎兒患此病,則應從孕期開始給予孕婦無乳糖的食物,如谷類、水果、蛋類、肉類等。 【詳情】

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          求問什么是半乳糖血癥

          半乳糖血癥是人類的一種基因型隔代遺傳分解代謝缺是由于缺少1-磷酸半乳糖尿苷酰轉移半乳糖血癥是人類的一種基因型隔代遺傳分解代謝缺是由于缺少1-磷酸半乳糖尿苷酰轉移致使嬰兒不能夠分解代謝奶汁中乳糖壓縮演化出的半乳糖。半乳糖血癥為血半乳糖升高的中毒性臨床診斷代謝綜合征。半乳糖分解代謝中有3種有關酶中的任何一種酶先天性缺點均可致半乳糖血癥。

          1個回答

          半乳糖血癥正常值是多少

          如果救治不及時,可能會再次出現干嘔,惡心嘔吐,腹痛,精神發育遲滯,肝臟腫大,白內障,黃疸問題,低腦發育等癥狀。如果不及早救治,它將在嬰兒期瀕死。如果早期確診,喂食不含乳糖和不含半乳糖的食物,寶寶可以正常生長發育。因此,及時發現和預防性救治對兒童的擴張非常重要。

          1個回答

          半乳糖血癥會遺傳嗎

          半乳糖血癥的救治一般以飲食控制為基礎,不含半乳糖的食物如母乳、牛奶、乳制品、動物內臟等應禁食。嬰兒可以用豆奶替代牛、母乳喂養。不定期監測數據血液中半乳糖和半乳糖-1-磷酸的含量。這種病單靠飲食控制是不能夠完全自愈的。食品中的半乳糖主要源于牛奶中的乳糖。它的含量低,最好是食藥同時進行

          1個回答

          半乳糖血癥會不會遺傳

          半乳糖血癥是具備一定的隔代遺傳幾率的,所以患這種疾病的人,是很容易會致使自己的子女也會患上這種疾病,半乳糖血癥的患者絕大多數生長發育遲緩,毛發黃,黃疸,肝功衰弱,半乳糖血癥,是半乳糖分解代謝中的一連串酶的缺少,或活性減低引來的血中半乳糖值升高為基礎的疾病的總稱,這種疾病具備隱性隔代遺傳的特性。

          1個回答

          半乳糖血癥遺傳幾率是多大

          該病的主要原因是患者由于隔代遺傳缺點而缺少半乳糖基轉移酶,這增強了半乳糖和磷酸半乳糖的血液濃度,致使毒性和各種癥狀。酶活測得結果是確診的主要依據。此外,對于這些病人,飲食療法是主要的方法,即停止下來母乳喂養和飼養其他乳制品,代之以無乳糖奶粉或營養糖豆奶粉。病人的父母必須特別注意。飲食壓制開始得越早,兒童的發展前景就越好。

          1個回答

          半乳糖血癥是什么病癥

          半乳糖血癥是一種基因型的隔代遺傳和分解代謝。降生后,患病的嬰兒不能夠通過吃母乳壓縮半乳糖,并且嬰兒不能夠煉化其中的營養,致使營養內分泌失調、白內障、智力低下和肝脾腫大。半乳糖血癥是嬰兒的先天分解代謝紊亂。這是常見的染色體隱性隔代遺傳。如果嬰兒不吃乳制品,情況將獲得紓解。當嬰兒已經過了哺乳期,嬰兒可以正常蛻變。

          1個回答

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